PNH Testleri ile İlgili Kılavuzlara Nasıl Ulaşabilirim?
The Clinical Cytometry Society- tarafından yayınlanmış PNH klonu tanımlama ve monitorizasyonu hakkındaki yayınlar şunlardır:- Borowitz MJ et al. Guidelines for the diagnosis and monitoring of parox...
PNH Klonu ile Artmış Tromboz Riski Arasında Korelasyon Var Mıdır?
Önceki çalışmalar büyük PNH klonu ile artmış tromboz riski açısından bir ilişki olduğunu söylemesine rağmen son çalışmalarda trombotik olayların özellikle granülosit klon büyüklüğünden bağıms...
PNH Tanısından Sonra Medyan Sağkalım Nedir?
Çalışmalarda spesifik tedavi almayan veya sadece destek tedavisi (kan transfüzyonu, androjenler, düşük doz steroid vs) alan hastaların tanı konduktan sonra medyan sağkalım 10-15 yıl olarak orta...
PNH da Spontan Remisyon Mümkün Müdür?
Bir çalışmada (Hillmen P et al. N Engl J Med 1995) spontan remisyonun %15 oranında görülebildiği belirtilmiştir. Yine de bu alandaki yayınlar olgu sunumları düzeyindedir. Bu duruma yapılabile...
PNH Tedavisi ile İlgili Kılavuzlara Nasıl Ulaşabilirim?
PNH tanısı ve yönetimi hakkındaki kılavuzlar - International PNH Interest Group- tarafından 2005 yılında yayınlanmıştır:- Parker C et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinu...
PNH da Allojeneik Kemik İliği Nakli (AKİT) Bir Tedavi Seçeneği Midir?
Allojeneik Hematopoietik Kök Hücre Nakli, PNH hastalığının tek küratif tedavisidir. Ancak morbidite ve mortalite oranları yüksektir. Bu nedenle ilk basamakta önerilen tedavilerden biri değildir....
PNH İçin Gebelik Bir Risk Faktörü Müdür?
Gebelik PNH hastaları için bir risk faktörüdür. Retrospektif bir çalışmaya göre PNH tanısı konan hastaların %25 i ilk tanılarını gebelik esnasında almaktadır. Hemoliz ve kemik iliği yetmezliği gebeli...
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Nedir?
Marchiafava-Micheli Hastalığı olarak da bilininen Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), hemolitik anemi, kemik iliği yetmezliği ve trombofili ile karakterizedir. Hematopoietik kök hücreni...
PNH, Gerçekten Paroksismal, Noktürnal Hemoglobinüri midir?
PNH ilk olarak özellikle geceleri krizler halinde olan (paroksismal) hemoglobinüri olarak tanımlanmıştır. Çünkü hastaların sabah ilk idrarları koyu olmaktadır. Ancak hastalık paroksismal değildir, he...
PNH Klinik Belirti ve Bulguları Nelerdir?
PNH farklı kliniklere farklı semptom ve bulgularla başvurabilir. (Bkz PNH Hakkında Bölümü) Bir dahiliye uzmanı ve hematolog, Sitopeni, Coombs negatif hemolitik anemi, retikülositoz, artmış LDH düzeyi...
PNH Şüphesi Olduğunda Hangi Testler Yapılmalıdır?
PNH tanısı için eksik olan GPI-AP i gösterme esasına dayalı flow-sitometri tetkiki -altın standart- testtir. Periferik kan örneği ile yapılır. Flöresan aerolysin (FLAER) yöntemi bugün için kullanıl...
