İntravasküler Hemoliz (hemoglobinüri veya serbest plazma hemoglobini varlığı)

- Açıklanamayan hemolize eşlik eden şu bulgulardan en az biri varsa

• Demir eksikliği
• Karın ağrısı
• Özofagial spazm
• Lökopeni ve/veya trombositopeni
• Tromboz

- Coombs Negatif Hemolitik Anemi varlığı

• Non şistositik, non infeksiyöz hemolitik anemi

Açıklanamayan Tromboz

- Genç hasta

- Alışılmadık lokalizasyon

• Hepatik ven (Budd-Chiari Sendromu)
• Diğer intra-abdominal venler (portal, splenik, splanknik)
• Serebral sinüs
• Dermal venler

- Eşlik eden hemoliz bulguları varlığı

- Açıklanamayan sitopeni(ler) varlığı

Kemik İliği Yetmezliği Bulguları

- Aplastik anemi veya hipoplastik anemi varlığı
- MDS- RA hastalarında
- Açıklanamayan sitopeniler varlığında

*** LDH düzeyi normal olan hastalarda da Flow-sitometri ile tarama önerilir. Aşağıdaki durumlarda LDH yükselmeyebilir:

- Predominan tip II eritrosit popülasyonu hakim olan PNH hastalarında hemolizin minimal olması nedeniyle
- Yoğun transfüzyon bağımlılığı olan hastalarda
- Düşük PNH hücre oranına sahip tromboz atağı geçirmiş hastalarda

REFERANSLAR

1. Borowitz MJ et al. Cytometry B Clin Cytom 2010; 78B: 211–230.
2. Bessler M, Hiken J. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2008; 104–110.
3. Hill A et al. Blood 2013; 121: 4985–4996.
4. Sahin F et al. Am J Blood Res. 2015 Jun 15;5(1):1-9
5. Sahin F et al. PESG PNH diagnosis, follow-up and treatment guidelines.  2016 Aug 5;6(2):19-27İntravasküler Hemoliz (hemoglobinüri veya serbest plazma hemoglobini varlığı)

- Açıklanamayan hemolize eşlik eden şu bulgulardan en az biri varsa

• Demir eksikliği
• Karın ağrısı
• Özofagial spazm
• Lökopeni ve/veya trombositopeni
• Tromboz

- Coombs Negatif Hemolitik Anemi varlığı

• Non şistositik, non infeksiyöz hemolitik anemi

Açıklanamayan Tromboz

- Genç hasta

- Alışılmadık lokalizasyon

• Hepatik ven (Budd-Chiari Sendromu)
• Diğer intra-abdominal venler (portal, splenik, splanknik)
• Serebral sinüs
• Dermal venler

- Eşlik eden hemoliz bulguları varlığı

- Açıklanamayan sitopeni(ler) varlığı

Kemik İliği Yetmezliği Bulguları

- Aplastik anemi veya hipoplastik anemi varlığı
- MDS- RA hastalarında
- Açıklanamayan sitopeniler varlığında

*** LDH düzeyi normal olan hastalarda da Flow-sitometri ile tarama önerilir. Aşağıdaki durumlarda LDH yükselmeyebilir:

- Predominan tip II eritrosit popülasyonu hakim olan PNH hastalarında hemolizin minimal olması nedeniyle
- Yoğun transfüzyon bağımlılığı olan hastalarda
- Düşük PNH hücre oranına sahip tromboz atağı geçirmiş hastalarda

REFERANSLAR

1. Borowitz MJ et al. Cytometry B Clin Cytom 2010; 78B: 211–230.
2. Bessler M, Hiken J. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2008; 104–110.
3. Hill A et al. Blood 2013; 121: 4985–4996.
4. Sahin F et al. Am J Blood Res. 2015 Jun 15;5(1):1-9
5. Sahin F et al. PESG PNH diagnosis, follow-up and treatment guidelines.  2016 Aug 5;6(2):19-27