PNH ilk olarak özellikle geceleri krizler halinde olan (paroksismal) hemoglobinüri olarak tanımlanmıştır. Çünkü hastaların sabah ilk idrarları koyu olmaktadır. Ancak hastalık paroksismal değildir, hemolizin yıkıcı, ilerleyici etkileri süreklidir. Noktürnal değildir, zira gece karbondioksit basıncının artışına bağlı asidik olan kan pH sı kompleman aktivasyonuna yol açar ve gece daha fazla hemoliz olur. Öte yandan hemoliz sadece gece olmamaktadır, hemoliz 24 saat devam eden bir süreçtir. Ayrıca hastaların üçte birinden daha azında tanı anında hemoglobinüri mevcuttur.