Kimlerde PNH taramalı?

İntravasküler Hemoliz (hemoglobinüri veya serbest plazma hemoglobini varlığı)

- Açıklanamayan hemolize eşlik eden şu bulgulardan en az biri varsa

• Demir eksikliği
• Karın ağrısı
• Özofagial spazm
• Lökopeni ve/veya trombositopeni
• Tromboz

- Coombs Negatif Hemolitik Anemi varlığı

• Non şistositik, non infeksiyöz hemolitik anemi

Açıklanamayan Tromboz

- Genç hasta

- Alışılmadık lokalizasyon

• Hepatik ven (Budd-Chiari Sendromu)
• Diğer intra-abdominal venler (portal, splenik, splanknik)
• Serebral sinüs
• Dermal venler

- Eşlik eden hemoliz bulguları varlığı

- Açıklanamayan sitopeni(ler) varlığı

Kemik İliği Yetmezliği Bulguları

- Aplastik anemi veya hipoplastik anemi varlığı
- MDS- RA hastalarında
- Açıklanamayan sitopeniler varlığında

*** LDH düzeyi normal olan hastalarda da Flow-sitometri ile tarama önerilir. Aşağıdaki durumlarda LDH yükselmeyebilir:

- Predominan tip II eritrosit popülasyonu hakim olan PNH hastalarında hemolizin minimal olması nedeniyle
- Yoğun transfüzyon bağımlılığı olan hastalarda
- Düşük PNH hücre oranına sahip tromboz atağı geçirmiş hastalarda

REFERANSLAR

1. Borowitz MJ et al. Cytometry B Clin Cytom 2010; 78B: 211–230.
2. Bessler M, Hiken J. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2008; 104–110.
3. Hill A et al. Blood 2013; 121: 4985–4996.
4. Sahin F et al. Am J Blood Res. 2015 Jun 15;5(1):1-9
5. Sahin F et al. PESG PNH diagnosis, follow-up and treatment guidelines.  2016 Aug 5;6(2):19-27

Yasal Uyarı: Bu site herhangi bir ticari kaygı taşımamaktadır. Tüm içerik bilgilendirmek amacıyla hazırlanmış olup, doğrudan sağlık hizmeti vermemektedir. Site içeriğinin bu amaçla kullanımından doğacak tüm sorumluluk ziyaretçi ve kullanıcıya aittir. Bu siteyi ziyaret eden kişiler bu uyarıları kabul etmiş sayılırlar.